KNOXVILLE, TN, 8 août 2026 /24-7PressRelease/ -- Le neuroblastome reste l'un des cancers pédiatriques les plus imprévisibles, allant de tumeurs qui régressent sans traitement à des maladies agressives qui résistent à une thérapie intensive. Une nouvelle revue narrative rassemble le diagnostic, la classification du risque, la chirurgie, la chimiothérapie, l'immunothérapie et le suivi à long terme dans un cadre clinique unique. Elle souligne que les résultats dépendent non seulement du stade de la tumeur, mais aussi de l'âge, de l'histologie, des modifications chromosomiques et des caractéristiques moléculaires telles que l'amplification de MYCN. En clarifiant comment ces facteurs guident l'observation, la chirurgie et le traitement multimodal, la revue offre aux spécialistes pédiatriques une feuille de route pratique pour adapter les soins tout en évitant un traitement inutile dans les maladies à faible risque et en améliorant la prise de décision pour les enfants atteints de neuroblastome à haut risque.

Le neuroblastome est la tumeur solide la plus fréquente en dehors du cerveau chez les enfants de moins de cinq ans et représente environ 15 % des décès par cancer chez l'enfant. Sa biologie est inhabituellement diverse : certaines tumeurs chez les nourrissons disparaissent spontanément, tandis que d'autres se propagent rapidement, entourent les principaux vaisseaux sanguins, récidivent après traitement ou provoquent des complications durables. La survie à cinq ans dépasse 90 % pour les maladies à faible et intermédiaire risque, mais reste inférieure à 60 % pour les cas à haut risque. Les cliniciens doivent donc équilibrer l'intensité du traitement avec le risque chirurgical, la préservation des organes, la toxicité et la qualité de vie future. Face à ces défis, des recherches approfondies sont nécessaires pour affiner le diagnostic adapté au risque, la séquence des traitements et les soins à long terme des enfants atteints de neuroblastome.

Le 6 janvier 2026, des spécialistes du département de chirurgie pédiatrique du Royal Hospital for Children de Glasgow et du département de chirurgie pédiatrique de l'Université de Liverpool ont publié une revue narrative dans le World Journal of Pediatric Surgery (DOI : 10.1136/wjps-2025-001127). L'article synthétise les preuves actuelles sur la présentation clinique, l'imagerie, la pathologie, la biologie moléculaire, la stadification et le traitement du neuroblastome de l'enfant. Il examine également les principales controverses chirurgicales, les thérapies ciblées émergentes, les schémas de récidive et les besoins de santé à long terme des survivants, fournissant une référence actualisée pour les équipes multidisciplinaires.

La revue montre comment l'évaluation du risque avant traitement façonne chaque étape des soins. Environ 70 % des patients présentent une maladie abdominale, et le diagnostic combine généralement le dosage des catécholamines urinaires, l'imagerie par résonance magnétique (IRM), la scintigraphie à la méta-iodobenzylguanidine (MIBG), l'évaluation de la moelle osseuse, la biopsie et le profilage génétique. Le système de stadification du groupe international de risque de neuroblastome (INRGSS) utilise les résultats d'imagerie et la présence ou l'absence de facteurs de risque définis par l'image (IDRF) pour classer la maladie localisée, métastatique et métastatique spéciale avant traitement. Les marqueurs moléculaires ajoutent une couche supplémentaire : l'amplification de MYCN survient dans environ un quart des tumeurs et dans 40 à 50 % des cas à haut risque, où elle signale un comportement agressif. Le traitement va de l'observation ou de la chirurgie seule chez certains nourrissons et patients à faible risque, à la chimiothérapie, la chirurgie, la thérapie myéloablative, la greffe de cellules souches autologues, la radiothérapie, les anticorps monoclonaux ciblant GD2 et l'acide rétinoïque pour les maladies à haut risque. Pour certains nourrissons sélectionnés surveillés sans intervention immédiate, une étude prospective a rapporté une survie sans événement à 10 ans de 94,7 % et une survie globale de 97,4 %, ce qui soutient l'observation lorsque des critères stricts sont remplis. Les auteurs soulignent également des questions non résolues. La tomodensitométrie (TDM) peut mieux définir l'anatomie chirurgicale que l'IRM dans certaines tumeurs abdominales à haut risque, tandis que le bénéfice en termes de survie d'une résection plus étendue reste débattu. Un rapport chirurgical standardisé pourrait aider les futurs essais à distinguer plus fi ablement la résection complète de la résection incomplète.

Les auteurs ont déclaré que le message central de la revue est que le neuroblastome ne peut pas être géré avec une formule unique. Ils ont dit que le plan le plus sûr et le plus efficace dépend de la considération de l'âge de l'enfant, de la biologie de la tumeur, du risque anatomique et de la réponse probable au traitement comme un tout interconnecté. Pour certains nourrissons, cela peut signifier une observation étroite plutôt qu'une intervention immédiate ; pour les maladies à haut risque, cela signifie des soins multimodaux coordonnés, un jugement chirurgical prudent et de nouvelles thérapies qui contrôlent la tumeur sans ajouter de préjudice évitable. Ils ont dit que la chirurgie devrait être considérée comme une partie du parcours de traitement, et non comme un objectif technique isolé.

La revue a de la valeur pour les chirurgiens, les oncologues, les radiologues, les pathologistes et les comités tumoraux multidisciplinaires. Son cadre basé sur le risque peut soutenir des décisions plus cohérentes sur quand observer, biopsier, opérer ou intensifier le traitement. Une utilisation plus large de rapports chirurgicaux structurés pourrait améliorer les comparaisons internationales des essais, en particulier lorsque l'étendue réelle de la résection reste incertaine. La discussion sur les anticorps monoclonaux ciblant GD2, la thérapie cellulaire par récepteur d'antigène chimérique, les mutations du gène de la kinase du lymphome anaplasique (ALK) et la biologie des télomères pointe également vers un traitement plus personnalisé. Les auteurs soulignent que la survie n'est pas le seul critère : la fertilité, l'audition, la santé endocrinienne, la cognition, le bien-être émotionnel et les cancers secondaires nécessitent un suivi à vie à mesure que davantage d'enfants survivent au neuroblastome. Ces priorités pourraient façonner à la fois les protocoles cliniques et la conception des futurs essais.

Références
DOI
10.1136/wjps-2025-001127

URL de la source originale
https://doi.org/10.1136/wjps-2025-001127

À propos World Journal of Pediatric Surgery
World Journal of Pediatric Surgery (WJPS), fondé en 2018, est le journal en libre accès et à comité de lecture dans le domaine de la chirurgie pédiatrique. Parrainé par l'Université du Zhejiang et l'Hôpital pour enfants de l'École de médecine de l'Université du Zhejiang, et publié par le groupe BMJ. WJPS vise à être une plateforme internationale de premier plan pour les avancées dans la recherche et la pratique de la chirurgie pédiatrique. Indexé dans PubMed, ESCI, Scopus, CAS, DOAJ et CSCD, WJPS a obtenu le dernier facteur d'impact (IF) de 2,1/Q2 et un CiteScore de 2,5.

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