KNOXVILLE, TN, 8 de agosto de 2026 /24-7PressRelease/ -- El neuroblastoma sigue siendo uno de los cánceres infantiles más impredecibles, desde tumores que regresan sin tratamiento hasta enfermedades agresivas que resisten la terapia intensiva. Una nueva revisión narrativa reúne el diagnóstico, la clasificación de riesgo, la cirugía, la quimioterapia, la inmunoterapia y la supervivencia en un marco clínico único. Enfatiza que los resultados dependen no solo de la etapa del tumor, sino también de la edad, la histología, los cambios cromosómicos y las características moleculares como la amplificación de MYCN. Al aclarar cómo estos factores guían la observación, la cirugía y el tratamiento multimodal, la revisión ofrece a los especialistas pediátricos una hoja de ruta práctica para adaptar la atención evitando tratamientos innecesarios en enfermedades de bajo riesgo y mejorando la toma de decisiones para niños con neuroblastoma de alto riesgo.

El neuroblastoma es el tumor sólido más común fuera del cerebro en niños menores de cinco años y representa aproximadamente el 15% de las muertes por cáncer pediátrico. Su biología es inusualmente diversa: algunos tumores en bebés desaparecen espontáneamente, mientras que otros se diseminan rápidamente, rodean los principales vasos sanguíneos, recurren después del tratamiento o causan complicaciones duraderas. La supervivencia a cinco años supera el 90% para enfermedades de bajo y mediano riesgo, pero permanece por debajo del 60% para casos de alto riesgo. Por lo tanto, los médicos deben equilibrar la intensidad del tratamiento con el riesgo quirúrgico, la preservación de órganos, la toxicidad y la calidad de vida futura. Basados en estos desafíos, se necesita una investigación en profundidad para refinar el diagnóstico adaptado al riesgo, la secuenciación del tratamiento y la atención a largo plazo para niños con neuroblastoma.

El 6 de enero de 2026, especialistas del Departamento de Cirugía Pediátrica del Royal Hospital for Children en Glasgow y del Departamento de Cirugía Pediátrica de la Universidad de Liverpool publicaron una revisión narrativa en la World Journal of Pediatric Surgery (DOI: 10.1136/wjps-2025-001127). El artículo sintetiza la evidencia actual sobre la presentación clínica, imágenes, patología, biología molecular, estadificación y tratamiento del neuroblastoma infantil. También examina las principales controversias quirúrgicas, las terapias dirigidas emergentes, los patrones de recaída y las necesidades de salud a largo plazo de los sobrevivientes, proporcionando una referencia actualizada para los equipos multidisciplinarios.

La revisión muestra cómo la evaluación de riesgo previa al tratamiento da forma a cada paso de la atención. Alrededor del 70% de los pacientes presentan enfermedad abdominal, y el diagnóstico comúnmente combina pruebas de catecolaminas en orina, resonancia magnética (RM), gammagrafía con metayodobencilguanidina (MIBG), evaluación de médula ósea, biopsia y perfil genético. El Sistema de Estadificación del Grupo Internacional de Riesgo de Neuroblastoma (INRGSS) utiliza hallazgos de imagen y la presencia o ausencia de factores de riesgo definidos por imagen (IDRF) para clasificar la enfermedad localizada, metastásica y metastásica especial antes del tratamiento. Los marcadores moleculares añaden otra capa: la amplificación de MYCN ocurre en aproximadamente una cuarta parte de los tumores y en el 40%–50% de los casos de alto riesgo, donde indica un comportamiento agresivo. El tratamiento varía desde observación o cirugía sola en ciertos bebés y pacientes de bajo riesgo hasta quimioterapia, cirugía, terapia mieloablativa, rescate con células madre autólogas, radioterapia, anticuerpos monoclonales dirigidos a GD2 y ácido retinoico para enfermedades de alto riesgo. Para bebés seleccionados cuidadosamente que se observan sin intervención inmediata, un estudio prospectivo informó una supervivencia libre de eventos a 10 años del 94.7% y una supervivencia global del 97.4%, lo que respalda la observación cuando se cumplen criterios estrictos. Los autores también destacan preguntas sin resolver. La tomografía computarizada (TC) puede definir mejor la anatomía quirúrgica que la RM en algunos tumores abdominales de alto riesgo, mientras que el beneficio de supervivencia de una resección más extensa sigue siendo debatido. La estandarización de los informes quirúrgicos puede ayudar a futuros ensayos a distinguir la extirpación completa de la resección incompleta de manera más confiable.

Los autores dijeron que el mensaje central de la revisión es que el neuroblastoma no puede manejarse con una fórmula única. Dijeron que el plan más seguro y efectivo depende de ver la edad del niño, la biología del tumor, el riesgo anatómico y la probable respuesta al tratamiento como una imagen conectada. Para algunos bebés, eso puede significar una observación estrecha en lugar de una intervención inmediata; para enfermedades de alto riesgo, significa atención multimodal coordinada, juicio quirúrgico cuidadoso y nuevas terapias que controlen el tumor sin agregar daños evitables. Dijeron que la cirugía debe verse como una parte del camino del tratamiento, no como un objetivo técnico aislado.

La revisión tiene valor para cirujanos, oncólogos, radiólogos, patólogos y comités de tumores multidisciplinarios. Su marco basado en el riesgo puede apoyar decisiones más consistentes sobre cuándo observar, biopsiar, operar o intensificar la terapia. El uso más amplio de informes quirúrgicos estructurados podría mejorar las comparaciones de ensayos internacionales, especialmente donde la verdadera extensión de la resección sigue siendo incierta. La discusión sobre los anticuerpos monoclonales dirigidos a GD2, la terapia de células T con receptor de antígeno quimérico, las mutaciones en el gen de la quinasa de linfoma anaplásico (ALK) y la biología de los telómeros también apunta hacia un tratamiento más personalizado. Los autores enfatizan que la supervivencia no es el único objetivo: la fertilidad, la audición, la salud endocrina, la cognición, el bienestar emocional y los cánceres secundarios requieren seguimiento de por vida a medida que más niños sobreviven al neuroblastoma. Estas prioridades podrían dar forma tanto a los protocolos clínicos como al diseño de futuros ensayos.

Referencias
DOI
10.1136/wjps-2025-001127

URL de la fuente original
https://doi.org/10.1136/wjps-2025-001127

Acerca de World Journal of Pediatric Surgery
World Journal of Pediatric Surgery (WJPS), fundada en 2018, es la revista de acceso abierto y revisada por pares en el área de cirugía pediátrica. Patrocinada por la Universidad de Zhejiang y el Hospital Infantil de la Facultad de Medicina de la Universidad de Zhejiang, y publicada por BMJ Group. WJPS tiene como objetivo ser una plataforma internacional líder para los avances en la investigación y práctica de la cirugía pediátrica. Indexada en PubMed, ESCI, Scopus, CAS, DOAJ y CSCD, WJPS alcanzó el último Factor de Impacto (FI) de 2.1/Q2 y CiteScore de 2.5.

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